Bir diğer adı talasemi olan akdeniz anemisi genellikle Akdeniz bölgesinde görülür. Genetik faktörler ile sonraki nesillere aktarılan bir kansızlık hastalığıdır. Ülkemizde de taşıyıcı oranı yüksek olduğu için, evlilik öncesinde kişilerin talasemi testi yaptırması zorunlu tutulmuştur. Kadın ve erkeğin taşıyıcı olduğu durumlarda çocuklarının da %25 oranında akdeniz anemisi olma ihtimali söz konusudur.
Hemoglobinin yapımındaki bozukluk ile ortaya çıkan bir hastalıktır. Kanda bulunan alyuvarlar içinde hem ve globin olarak adlandırılan 2 kısım vardır. Globin parçası da alfa ve beta olarak ikiye ayrılır. Genlerle yönetilen bu zincirlerin birinin olmaması halinde akdeniz anemisi oluşur.
Akdeniz hastalığının ortaya çıkış sebebi kalıtsal durumlardır çünkü bu hastalık gen mutasyonları sonucu oluşur ve hemoglobin yapımı genlerin kontrolü altındadır. Bunun sonucunda da farklı derecelerde anemi yani kansızlık olarak karşılaşılır.
Bunların yanı sıra akdeniz anemisi önlenemez bir hastalık türüdür. Fakat taşıyıcı kişilere kendileri gibi taşıyıcılar ile evlenmemeleri önerilir. Talasemi hastaları veya taşıyıcıları çocuk sahibi olmak istiyorsa ise genetik danışma almaları gerekir.
Akdeniz Anemisinin Belirtileri Nelerdir?
Halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı ve nefes nefese kalmak akdeniz anemisinin en sık rastlanılan belirtileridir. Bunun dışında talasemideki bir diğer belirti ise demir veya vitamin eksikliğidir. Çünkü bu hastalık ağır bir kan hastalığıdır ve kişiye devamlı kan nakli yapılması gerekebilir.
Akdeniz Anemisinin Çeşitleri Nelerdir?
Talasemi Majör: Akdeniz anemisinin en şiddetli türüdür. Anne ve baba taşıyıcıdır. Bu yüzden çocuğa geçen iki globin geni de defektlidir. Çocuk daha 4 veya 12 aylıkken tanı konur. Genellikle 6. ayda ağır bir kansızlık ortaya çıkar. Bu kişilerde halsizlik, iştahsızlık, gelişme geriliği, sık enfeksiyon, kemiklerde incelme, sarılık, kalp büyümesi ya da kalp yetmezliği görülür.
Talasemi Minör: Genellikle kişilerde hafif derecede kansızlık sorunu dışında başka bir sorunla karşılaşılmaz. Bu kişilerin hemoglobin değeri hafif düşüktür. Talasemi minör genelde demir eksikliği ile karıştırılır.
Talasemi İntermedia: Orta ağırlıktadır. Bu kişilerde hem anne hem de baba taşıyıcı durumdadır. Bu yüzden ebeveynlerden geçen beta globin genleri hasarlıdır. Fakat hasar talasemi majördeki kadar yüksek düzeyde değildir. Bu kişiler kansızlık yaşar ama kan transfüzyonu gerekli olmaz. Hatta bazı durumlarda erişkin yaşlara kadar kendini belli etmeyebilir.
Talasemi Minima: Bu türdeki kişiler sessiz taşıyıcılar olarak bilinirler. Hafif kansızlık dışında şikayetleri olmaz. Tarama testleri ile tespiti zor olabilir o yüzden bu kişilere tanı gen analiziyle konabilir. Talasemi hastası bir kadın gebe kaldığında enfeksiyon riski, gestasyonel diyabet, artan kan nakli ihtiyacı, düşük kemik yoğunluğu, kalp sorunları gibi risk faktörlerini taşır.
Akdeniz Anemisi Tanısı Nasıl Konur?
Talasemi tanısı tam kan sayımı, mikroskopta kan hücrelerine bakılması ve talasemi testi gibi kolay kan testleri ile tespit edilebilir ve tanısı konabilir.
Akdeniz Anemisinin Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Akdeniz anemisinin tedavisi hastalık tipine göre değişiklik gösterir. Ağır seviyedeki kişiler düzenli olarak kan transfüzyonu almak zorundadır. Minör ve intermedia düzeyindeki kişilerin ise tedavi almasına gerek yoktur.
Talasemi majör hastalarına kan nakli dışında birkaç işlem de yapılabilir. Bunlar:
- Gerekirse ameliyatla dalağının alınması
- Kalp ve akciğerinin düzenli olarak takip edilmesi
- Mümkün ise kemik iliği nakli
- Günlük folik asit takviyesi
diğer tedavi yöntemleridir.
Akdeniz anemisi tedavi edilmediği zaman hayati tehlikesi olan komplikasyonlara yol açabilir. Bu kişiler demir seviyelerine dikkat etmelidir. enfeksiyonlardan korunmak için sık sık el yıkamalı gerekirse her yıl hepatit B, menenjit ve pnömokok aşılarını yaptırmalıdır. Son olarak da dengeli beslenmeliler ve özellikle kırmızı kan hücrelerinin oluşumu için folik asit içeren besinler tüketmelidirler.
Denizli Odak Hastanesi Dahiliye biriminde Uzm. Dr. Kamil İşler’den randevu alabilir ve gerekli kontrolleri yaptırabilirsiniz.